Ziekte van Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte en wordt veroorzaakt door een tekort aan een stollingseiwit in het bloed, de Von Willebrand factoren.

Aangezien de von Willebrand factor het dragereiwit voor Factor VIII is, is in de meeste gevallen ook het FVIII gehalte ( licht) verlaagd. De ziekte van Von Willebrand komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. De ziekte van Von Willebrand kan in verschillende  vormen ingedeeld worden, te weten:

  • Bij type 1 is de Von Willebrand factor verlaagd ( tussen 10 en 40%) van normaal.
  • Bij type 2 is de Von Willebrand factor verlaagd , maar werkt het daarnaast ook minder goed.
  • Bij type 3 is  de Von Willebrand factor praktisch niet in het bloed aanwezig.( zeer sterk verlaagd).

Symptomen

De symptomen van de ziekte van von Willebrand bestaan uit  blauwe plekken, neus - en mond bloedingen en doorbloeden na kiesextractie , ingrepen en operaties. Vrouwen met de ziekte van von Willebrand kunnen tevens  last hebben van  veel bloedverlies tijdens de menstruatie of na de geboorte van een kind.

Laboratorium onderzoek

Bloed onderzoek wordt ingezet als er in de familie  de ziekte van Von Willebrand  bekend is of indien de klachten passen bij de ziekte van Von Willebrand. Bij de ziekte van von Willebrand is het Von Willebrand activiteit < 40% . Aanvullend onderzoek is nodig om het type te bepalen.

Er zijn in totaal 263 patiënten ( kinderen, volwassenen) met  de ziekte van Von Willebrand  bij het HBC AMC onder controle.