Behandeling van Cystic fibrosis

De onderstaande medicatie wordt veel gebruikt in de behandeling van cystic fibrosis.

CFTR-modulatoren

Sinds ongeveer 5 jaar zijn er CFTR-modulatoren op de markt. Dit zijn medicijnen die het CF-eiwit verbeteren en zo de functie van de chloorkanalen geheel of gedeeltelijk herstellen. Het richt zich dus niet op het bestrijden van symptomen maar op de basis van CF. Verschillende CFTR-modulatoren zijn in ontwikkeling.

Enzymen

Enzymen geproduceerd door de alvleesklier zijn nodig om in de darm voeding te verteren en op te nemen. De alvleesklier werkt vaak niet goed bij CF-patiënten. Hiervoor kunnen ze enzymen innemen voor de maaltijd om de vertering en opname van voeding te stimuleren.

Luchtwegmedicatie

Luchtwegmedicatie, zoals luchtwegverwijders en slijmoplossers, kunnen helpen bij het schoonhouden van de longen. Hiermee wordt er geprobeerd om luchtweginfecties te voorkomen. Luchtwegverwijders maken de luchtweg wijder en proberen het meer doorgankelijk te maken voor de ademhaling. Slijmoplossers bevorden het ‘schoonhouden’ van de luchtwegen door het slijm te verdunnen of op te lossen. 

• Ter behandeling van infecties kan antibiotica worden ingezet. Bij sommige patiënten wordt antibiotica voorgeschreven om infecties te voorkomen.
• Doordat voedingsstoffen minder goed worden opgenomen in het lichaam krijgen patiënten vaak tekorten. CF-patiënten gebruiken vaak supplementen van vitamines om dit te voorkomen. 

Naast medicatie is goede zelfzorg, met name op het gebied van voeding en bewegen van het grootste belang in de behandeling van CF.

Transplantatie

Als de longschade toeneemt en de functie van de longen daardoor steeds minder wordt kan er een longtransplantatie plaatsvinden. De voorbereiding hierop en de uiteindelijke transplantatie gebeuren altijd in nauw overleg met een van de Nederlandse centra voor longtransplantatie.

Thuisbehandeling Volwassenen

Thuisbehandeling met antibiotica via een infuus  is in veel gevallen mogelijk.

Dit kan worden opgestart na een behandeling of vanuit de polikliniek, de patiënt blijft dan dus thuis en start thuis op.

Een opname is altijd nodig wanneer de antibiotica die moet worden toegediend nog niet eerder is gegeven aan de patiënt. Tijdens de opname wordt gekeken naar bijwerkingen, en of het lichaam de medicatie goed vertraagd (bijvoorbeeld of de lever en nierfunctie goed blijft). Soms is het ook nodig spiegels van een middel te bepalen om de juiste dosering vast te stellen. Als dit allemaal in orde blijft zijn er nog een aantal andere dingen die van belang zijn om te beoordelen of een behandeling thuis kan.

- Is er een goede intraveneuze toegang of zijn er mogelijkheden die bij sneuvelen thuis weer te verkrijgen? Formuleer deze zin wat anders

- Hoeveel zorgmomenten zijn er nodig bij de betreffende kuur en kan dit door de thuiszorg geleverd worden.

- Indien dit niet kan; Kan de patiënt, al dan niet met familie dit veilig zelfstandig toedienen? Daarbij is het ook van belang te realiseren dat hier dus veel extra taken bij de patiënt komen te liggen en dit herstel negatief zou kunnen beïnvloeden thuis.

De zelfde criteria tellen bij het opstarten van een behandeling vanaf de polikliniek/thuis. Hierbij is het alleen van belang te weten of de patiënt de antibiotica eerder heeft gehad en of dit werd verdragen. In sommige gevallen zal de patiënt tijdens de behandeling voor controle op de polikliniek worden gezien. Soms voor het prikken van spiegels om de juiste dosering van de medicatie te bepalen, of de lever en nierfunctie. Elke kuur is anders en wordt uitgebreid met patiënt besproken, ook de haalbaarheid hiervan thuis.

Thuisbehandeling met medicatie via een infuus – polikliniek kinderlongziekten Amsterdam UMC, locatie VUmc

Kinderen met CF hebben af en toe een infuus nodig met antibiotica. Meestal wordt dit een eerste keer in het ziekenhuis gegeven. Maar omdat een kuur meestal 2 weken en soms wel 3 weken duurt, kan er voor gekozen worden om de kuur thuis voort te zetten. De keuze voor thuisbehandeling en de duur hiervan ligt bij de behandelend arts. Ook is dit afhankelijk van het te geven medicijn; niet alle medicatie die via een infuus gegeven wordt kunnen namelijk ook thuis gegeven worden. Dit is afhankelijk van de houdbaarheid van het medicijn, en soms ook van de zorgverzekeraar.

Wat van belang is voor een behandeling thuis is ten eerste dat er een goede intraveneuze toegangsweg is. Dit kan een goed lopend perifeer infuus zijn (meestal in een vat in de hand of onderarm), maar ook kan gekozen worden voor een lange lijn in de arm of een port-a-cath, een soort kastje dat chirurgisch in de borstkas wordt geplaatst.

Ten tweede is het van belang dat er goede thuiszorg geregeld kan worden. Het is namelijk heel fijn als ouders er niet alleen voor staan, en hulp krijgen van een gespecialiseerde (kinder-) thuiszorgverpleegkundige.

Als een kind al vaker een behandeling thuis heeft gehad, kan er voor gekozen worden om zo’n behandeling vanuit de polikliniek op te starten. Het infuus wordt dan poliklinisch ingebracht en de eerste giften van de antibiotica worden op de poli gegeven. Als er al een port-a-cath aanwezig is, wordt de deze poliklinisch aangeprikt. Zo’n opstart duurt meestal een dagdeel.

De medicatie die de rest van de tijd nodig is, wordt door een gespecialiseerde apotheek geleverd, (en meestal thuisbezorgd). Deze medicatie moet altijd in de koelkast, en soms in de vriezer bewaard worden. Van tevoren krijgen de ouders een schema met de data van de leveringen. Vanwege de houdbaarheid kan niet alle medicatie voor 2 of 3 weken in een keer gemaakt worden.

Tijdens de kuur is wekelijkse controle op de polikliniek noodzakelijk. Ten eerste dienen vaak medicijnspiegels bepaald te worden om te controleren of de juiste dosering wordt gegeven. Bij het geven van tobramycine wordt ook een medicijnspiegel bepaald de dag na de eerste gift. Dit doen wij op de poli door middel van een bloedafname.

Ten tweede is regelmatige controle door de arts nodig met daarbij aan het einde van de kuur nog een controle van de longfunctie.

Nog wat weetjes:

• Afhankelijk van het medicijn en de leeftijd van het kind worden de medicijnen gegeven via cassettes met een speciale thuispomp en/of via een easypump (een zelf ledigend bolletje).
• Hulpmiddelen voor de verzorging van het infuus worden geleverd door de firma die de pomp levert of via de apotheek, en kunnen altijd bijbesteld worden.
• De thuiszorg draagt zorg voor controle van de infuus-insteekplaats en verschoond dagelijks de cassette en de easypump; ook verbinden zij de insteekplaats. Zij komen of 1 of 2 keer per dag, als dat nodig is en zijn 24 uur per dag bereikbaar voor overleg.
• Er kan altijd contact opgenomen worden met het ziekenhuis, mocht het infuus sneuvelen.

Mocht het AMC ver weg zijn, dan kan er contact opgenomen worden met een ziekenhuis in de thuisomgeving, mocht er een nieuw infuus nodig zijn.

• Ouders mogen, indien dit wenselijk is, bijna altijd de technische handelingen die horen bij een perifeer infuus in de thuissituatie, zelf aanleren.
• Bij gebruik van tobramycine zal er voor en enige tijd nadat dit medicijn is gegeven een gehoortest gedaan worden.